ایک صحتمند حیاتیات کو مدافعتی نظام کے خلیوں سے وائرل، فنگل اور بیکٹریی حملوں، الرجینس اور دیگر منفی عوامل سے محفوظ کیا جاتا ہے. ابتدائی امونائیڈفیکیشن زندگی کے پہلے سالوں سے اس رکاوٹ کا ایک شخص محروم ہے، لیکن بالغانہ طور پر خود کو ظاہر کر سکتا ہے. یہ بیماری ایک ماہر اور بہت طویل علاج سے مسلسل نگرانی کی ضرورت ہے.
بنیادی پرجنجی امونیوڈفسیسیوں کی درجہ بندی
غور کے تحت راہنمائی 5 قسم کی ہے، جو ناکامی کی وجہ سے ہیں:
1. سیلولر مصطفی کی ناکامی:
- oroticide؛
- Di Georgi کی سنڈروم؛
- بایوٹین پر انحصار کرنے والے فرنپنپتی؛
- purinucleoside فاسفوری لیز کی ناکامی.
2. فاکسیکیٹک پرائمری امونائیڈفیفٹی:
- دائمی گرینولومیٹس بیماری؛
- چاکلیٹ اور دائمی الککل نیویوٹرینیا؛
- ملر کے سنڈروم ("سست لیکوکیٹس".
3. ناراض خلیات کی ناکامی:
- دیر سے مدافعتی آغاز؛
- برٹن کے سنڈروم؛
- امونگلوبولینس کے انتخابی کمی.
4. سیلولر اور ذہنی مصوبت کی مشترکہ کمی:
- ویککوٹ-اڈریچری سنڈروم؛
- منافقیایمیا ؛
- ریٹیکل ڈائیجنجنس؛
- Glanzmann-Riniker سنڈروم.
5. ضمنی ناکامی:
- کوئینکی آسکر کے اڈیما؛
- lupus erythematosus؛
- ریمیٹائڈ گٹھائی.
پرائمری امونائیڈفیفٹی کے علامات
کوئی خاص علامات نہیں ہیں جو بیان کردہ جینیاتی پٹھوں کو درست طریقے سے ظاہر کرنے کی اجازت دیتے ہیں. کلینیکل نفاذ بیماری کی نوعیت، شکل اور شدت پر منحصر ہے.
پرائمری امونیوڈیوفیسی کو شکست دینے کے لئے اس طرح کے علامات پر یہ ممکن ہے:
- اکثر متعدد مہلک اور وائرل بیماریوں کو حساسیت؛
- اینٹی بائیوٹکس لینے کا کم سے کم اثر؛
- relapses کے ساتھ جلد کی candidiasis ؛
- اضافی غفلت؛
- نمونیا 2 اور ایک بار ایک سال؛
- مستقل اعصابی، سینوسائٹس، برونائٹس.
پرائمری امونائیڈ کی کمی کا علاج
تھراپی مشکل ہے، کیونکہ آپ پیراجیولوجی کا علاج نہیں کر سکتے ہیں. مریضوں کی زندگی کی کیفیت کو بہتر بنانے کے لئے، امونگلوبولینز کے ساتھ مسلسل اموناسبسٹنٹل علاج ضروری ہے، اور انضمام کے لئے اینٹی ویریٹریال، اینٹی ویویلک اور اینٹی امیٹوٹک ایجنٹوں کے محتاط انتخاب.
بیان کردہ بیماری کی ریڈیکل تھراپی پر ہڈی میرو ٹرانسپلانٹیشن پر مشتمل ہے، جو ایک نوجوان عمر میں بہتر کارکردگی کا حامل ہے. لیکن یہ قابل ذکر ہے کہ یہ آپریشن بہت مہنگا ہے، اور کبھی کبھی کافی مطابقت کے ساتھ ڈونر تلاش کرنا مشکل ہے.